Le syndrome papillon-Lefèvre est une maladie génétique autosomique récessive, responsable d'un déficit immunitaire associé à kératose palmoplantaire et une parodontite précoce avec alvéolyse et chute prématuré des dents temporaires , le médecin dentiste joue un rôle très important dans le diagnostique précoce de cette affection à partir des signes cliniques. en général, la kératodermie et la parodontite commence de manière simultanée entre le 6 ème mois et la 4 ème année de la vie de tel patient.
Le SPL s’accompagne dans la moitié des cas d’une susceptibilité aux infections (furonculose, abcès cutanés, hidrosadénites suppurées). il n'en existe pas de traitement curatif, il est donc important de diagnostiquer cette maladie le plutôt possible pour pouvoir la traiter en prophylaxie dans le cadre d'une prise en charge multidisciplinaire et pour améliorer la qualité de vie de ces patients.
Au tant que médecins dentistes, on doit participer au diagnostic précoce du SPL grâce à un examen clinique minutieux chez un enfant atteint d'une parodontite, on doit traiter cette dernière et on doit aussi remplacer les dents perdues.
Références bibliographiques:
* M. El Aloussi et al. Syndrome de Papillon-Lefèvre : à propos d’un cas. médecine buccale chirurgie buccale.VOL. 15, N° 4 2009. p: 189-194.
* S. Martinho, T. Levade, P. Fergelot, J.-L. Stephan. le syndrome de Papillon-Lefèvre, à propos d'une nouvelle observation. Archives de pédiatrie. VOL.24. Issue 4. April 2017. page 360-362. Doi: 10.1016/j,arcped.2017.01.013.
* B. Korkmaz. Diagnostic précoce du syndrome Papillon-Lefèvre & Registre international des patients. Centre d’Etude des Pathologies Respiratoires.NSERM U-1100.
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